Оглавление
How to overcome FOMO:
FOMO stems from your thoughts and mindset. Getting rid of the feeling isn’t an easy task. Here are some pointers that can help.
1. Gratitude
Instead of growing anxious worrying about what you’re missing, take a moment to recall what you already have.
If you have the privilege to read this article on your phone or computer, you’re more privileged than more than half the people in this world(only 45% of people have smartphones today).
Another method to appreciate the goodness in your life is by comparing your current situation with where you were 10 years ago. Isn’t your life better than how it was back then?
Whenever you find yourself feeling jealous of other people’s lives on social media, remind yourself that it isn’t the entire story. Everyone has a boring side that remains hidden from their newsfeed. Don’t believe me? Take a look at your own profile. Don’t your pictures appear as if you’re having a gala time?
3. Enjoy the little things
Too often, we get caught up in the chase of materialistic pleasures. But if you slow down to enjoy each moment, you’ll notice how you take many little things for granted. Be more mindful of your day and savor the regular moments too such as the flavor of the food you eat, the fragrance of the perfume you wear, and the comfort of the quilt you sleep in.
When you find happiness in the little aspects of your day to day life, you’ll feel less anxious about what others are up to.
Social media creates a hook that urges you to visit the platform again to spend time on it. Have you noticed your behavior when you scroll through your newsfeed? You’ll want to keep going even if you do not find anything interesting.
Excess social media usage not only creates anxiety but also wastes your time, the time you could instead spend on meaningful goals. Besides, the habit of glancing through your phone between tasks, conversations, and social interactions makes things even worse.
Reduce the time you spend on social media. Keep your phone away from your reach during important tasks and turn off notifications. If you want to go all-in, cut yourself off from such platforms entirely. But, given that social media has turned into a form of communication too, keeping the usage at a minimal is the most optimal solution.
5. Compare with yourself
Comparing against other people ends up becoming a never-ending loop. No good comes out of it.
For example, if you start comparing your money with another co-worker, you won’t stop there. Once you achieve a better financial status, you hold a candle against someone who has a higher monetary status. Your comparison never stops.
Instead, compare “the current you” vs. “the you” 3 months ago. Aim to grow better than the person you see in the mirror each morning.
6. Learn to love a good choice
Your hunt for the best option can send you on a never-ending hunt which causes nothing but disappointment.
When you last went on a vacation, you tried picking between different hotels. Before purchasing an electronic device, you compared various choices. Today, can you recall the other options you shortlisted? I doubt it.
In the future, neither will you remember the options you had nor will you care about what you missed. Your feeling of anxiety is only temporary. Therefore, learn to love a good choice because you hardly notice the difference once the decision is made.
Лечение
Лечение гипомании при помощи фармакологических средств заключается в устранении причин, приведших к расстройству настроения. К резкому эмоциональному подъему может привести интоксикация веществами и лекарствами с психотропным действием, в этом случае потребуется нейтрализация их негативного воздействия. Обязательным будет прием лекарственных средств при наличии гормонального сбоя и дисфункции щитовидной железы.
В случае, когда гипомания является составляющей биполярного расстройства, наиболее эффективным способом лечения является психотерапия. Специалисты в своей работе могут использовать в работе любые доступные им способы, направленные на релаксацию и осознание проблем. Гипомания – это своего рода депрессия с обратным потенциалом, поэтому и подход к коррекции этого состояния базируется на тех же принципах. В ходе психотерапии необходимо скорректировать поведение, создать благоприятное эмоциональное состояние.
Большое значение в достижении положительного эффекта от лечения имеет саморегуляция аффективной сферы пациентом. Получить такие навыки помогают сеансы биологической обратной связи, самостимуляция, транскраниальная магнитная стимуляция, а также методы поведенческой терапии.
Несмотря на то, что гипомания не несет явного вреда здоровью и не ограничивает физическую работоспособность, не стоит недооценивать ее негативное влияние на человека. Если не уделить должного внимания лечению этого, легкого, на первый взгляд, расстройства, то постепенно качество жизни снизится. Могут развиться патологические наклонности и вредные привычки, а периоды спада настроения приведут к депрессиям, из-за которых могут возникать суицидальные наклонности.
Как побороть синдром самозванца
Само явление может быть полезным и играть нам на руку: так, страх разоблачения заставляет постоянно развиваться в своей области, проходить курсы и узнавать новое, перепроверять работу и доводить ее до совершенства. Но отсутствие контроля состояния может быть также разрушительным.
Если вы поняли, что все вышеописанное — это про вас, можно сделать следующее:
- посмотрите объективно на свои достижения;
- выпишите области, в которых вы достигли успеха;
- рассмотрите все факторы и причины, которые, как вам кажется, повлияли на него;
- подумайте, насколько, по вашему мнению, каждый из факторов способствовал достижению конкретной задачи и поставьте напротив число в процентах. На этом этапе может выясниться, что вы ошибочно списываете все свои успехи на удачу, но выразив это на бумаге, вы поймете, насколько это глупо выглядит.
Часто «самозванцы» не воспринимают никакой результат кроме безупречного, поэтому им необходимо учиться принимать ошибки и неудачи
Важно помнить: нельзя (и не нужно) всегда быть идеальным, можно просто быть достаточно хорошим в том, что ты делаешь
Важно также то, как мы сами воспринимаем происходящее. Как пишет коуч и консультант Ким Менингер , чувства волнения и тревоги очень похожи с физиологической точки зрения, поэтому иногда можно просто настроить себя на другие переживания
Инструкция по применению: как эффективно общаться с коучем
«Вместо того, чтобы думать: «Я обречен на провал. Все узнают, что я не подхожу для этого», лучше настроиться на мысли: «Я сейчас очень взволнован и с нетерпением жду этого приключения!», и тогда страх сменится на предвкушение», — советует Менингер.
Синдром самозванца сильнее всего проявляется тогда, когда покидается зона комфорта. И каждый раз, испытывая его, вы получаете сигнал, что двигаетесь вперед, развиваетесь.
В следующий раз, когда почувствуете синдром самозванца, искренне поздравьте себя: вы могли остаться в удобном, предсказуемом положении, избежать беспокойства и из года в год выполнять одну и ту же работу, для которой у вас слишком высокая квалификация, не раскрывая свой потенциал и жалея об этом, пишет Менингер.
Sum Up
Here’s where FOMO comes from and how to beat it:
- FOMO starts with sadness. For the best way to feel better and stop the problem before it starts, click here.
- Social media makes it worse, not better. Facebook isn’t evil — but relying on it for happiness is.
- Happiness is about attention. Focus on the good and you will feel good.
- Gratitude is essential. Imagine losing the things you’re lucky to have and you will appreciate them.
Social media isn’t the devil. But we’re wired to compare ourselves to others and you know where that leads on a medium where everyone is cutting corners to look their best.
And Facebook can help you be happy. But don’t scroll and compare. Use it to plan face-to-face get togethers. Columbia professor John Cacioppo, the leading researcher on loneliness, says doing that can make your life better:
And when you’re with friends, put that phone away. Seeing friends and family regularly is the happiness equivalent of an extra $97,265 a year. Whatever you want to check on social media ain’t worth a hundred grand, bubba.
Forget the fake perfect lives of Facebook that lead to FOMO. Instead, try JOMO: the joy of missing out on all those illusions.
When you spend all that time staring in envy at the oh-so-cool pictures of cleverly crafted bliss on Facebook, keep one thing in mind:
It’s your life you’re missing out on.
Contact us at letters@time.com.
7 Examples of Fear of Missing Out
Are you wondering what it looks like to have FOMO (Fear of Missing Out)?
Here are a few instances that describe this phenomenon. You will see there is a theme among all of them that focuses on short-term gain instead of long-term benefits. If you can see yourself in any of these situations, you may be experiencing FOMO.
If you can’t stop to look at your own life because you are too busy looking at the lives of other people, you are clearly exhibiting anxiety about other people’s experiences.
While this is acceptable to do at the end of a long day when you are trying to relax, or even when you are sitting in the waiting room at the doctor’s office, it becomes unhealthy if you are constantly hitting the refresh button.
Let me ask you this: After you scroll past someone’s status, do you even remember it a day later?
Probably not.
But I’m sure you would remember that car accident you caused because you weren’t paying attention to the road. If you can’t put this into perspective, then it might be time to take a step back.
2. Interrupting your work to answer a call or email.
First, if you can’t work without your cell phone next to you because you are scared you will miss a call or text, that is an issue.
If you are in a safe place, you should be comfortable with leaving your cell phone out of reach for a while.
Remember, cell phones are a relatively new invention, and smartphones are even newer. Many people survived and thrived during the years prior to the existence of cell phones and social media accounts. (believe it or not!)
Secondly, if you allow yourself to be interrupted every time your phone vibrates, you are preventing yourself from making any progress in your work. Interrupting work to deal with an unrelated (and unimportant) issue is a clear sign of FOMO.
Materialistic tendencies can spill over into FOMO. You may feel like you’re not taking all opportunities to have the best of the best when it comes to material products. This is another short-term gain that is likely to lead to a long-term loss.
The anxiety that is associated with the need to jump on these new products right away is a clear sign of FOMO. If something truly turns out to be the next big thing, you will have plenty of time to go out and buy it if you truly have a need for it in your business.
If you really want to test your FOMO, wait until version 2.0 of the product launches before you buy it. Doing this will benefit you in the long run because all of the kinks will be worked out from the first version, and everyone will be eager to get the latest update but will have already spent their money on the “old” product.
The anxiety that is associated with the need to buy new products immediately is a clear sign of FOMO.
This is another instance in which your priorities are (not) coming into play. You’re not looking at the bigger picture of the future of your career or the future of your relationship with your date.
Instead, you are allowing yourself to become caught up in the short-term moment of what is going on in the world without you. Remember, you do not have the ability to change what other people are doing, which means you do not need to know what is happening right now.
Sure, it is important to stay on top of your business opportunities, but it is more important to have quality interactions than a lot of short conversations with people that you won’t remember because your mind is on so many other things.
People will notice if you’re going a mile a minute and aren’t really invested in the present moment. This characteristic of people with FOMO can end up costing you more business in the end. It’s important to know when to say “NO” to a request.
It won’t take you long to exhaust the activities you want to do as a single person and miss the feelings of being in a committed relationship.
It is true that the grass is always greener on the other side, but just remember it is harder to go back to being in a relationship than it is to go back to being single. As soon as you see that greener grass on the “relationship” side, you’re going to be in for a tough time.
The fear of missing out can even affect relationships. But be warned: It won’t take you long to exhaust the activities you want to do as a single person and miss the feelings of being in a committed relationship.
Чем грозит гипомания
Большое количество людей не обращают на гипоманию и чрезмерную активность должного внимания. Им кажется, что эта способность находить время и на работу, и на общение, и на развлечение является особенностью характера, дарованной человеку свыше. Действительно, нет ничего плохого в том, что человек испытывает счастье в определенный момент своей жизни, но это не должно вредить здоровью: физическому и психическому.
Биполярное расстройство, фазой которого является гипомания, требует обязательного лечения, поскольку маниакальная гиперактивность неизменно приведет к истощению организма, развитию апатии и депрессивного состояния, понижению качества жизни.
Опасность гипомании заключается в следующем:
- Недостаток сна приводит к тому, что в организме накапливается переутомление. Больной утрачивает способность сосредотачиваться и концентрироваться, ухудшается его память. Если продолжительное время отказываться от сна и полноценного отдыха, то в голове появляется «туман» и возникает постоянная сонливость.
- Переедание, употребление в большом количестве жирной и жареной пищи приводят к тому, что у человека откладывается лишний жир и начинается ожирение, а также развивается авитаминоз. На фоне этих заболеваний отмечается снижение защитных сил организма и обострение имеющихся хронических заболеваний.
- Легкомысленность и расточительство неизменно приводят к финансовым проблемам и другим трудностям в жизни. Исправить ситуацию больному мешает наступившая апатия, он не может взять себя в руки и предпринять что-то для решения возникших проблем.
- Несколько дней чрезмерно активной деятельности сменяются депрессивными периодами, которые могут длиться несколько месяцев. Чем дольше был приступ гипомании, тем сложнее человеку справиться с упадническим настроением впоследствии.
Человек, находящийся в гипоманиакальном состоянии, неспособен адекватно воспринимать окружающую его действительность, он постепенно утрачивает способность контролировать собственную жизнь, постоянно вступает в конфликты с окружающими и портит с ними отношения.
Гипомания часто развивается у творческих людей. Известны случаи, когда писатели, композиторы или художники в течение нескольких месяцев испытывали вдохновение, позволяющее им создавать настоящие шедевры. Но период творческого подъема непременно сменялся упадком сил и депрессией.
Некоторые из них пытались вернуть утраченное вдохновение при помощи алкоголя или наркотических средств, но это лишь усугубляло ситуацию. В этом заключается еще одна опасность гипомании. Человек стремится любыми способами вернуть утраченную им энергию, а это может привести к непредсказуемым последствиям.
Классификация и название
Первое подробное описание СЭД представил русский врач Мясницкой больницы в Москве Андрей Черногубов на Московском венерологическом и дерматологическом обществе в 1892 году. Он описал двух пациентов с повышенной мобильностью крупных суставов. Один из них — 17‑летний парень с эпилепсией, обладавший хрупкой и гиперэластичной кожей, неспособной удерживать швы.
Позднее, в 1901 году, датский дерматолог Эдвард Лауриц Элерс (Edvard Lauritz Ehlers) опубликовал описание пациента со слабыми суставами и гиперэластичностью кожи, с предрасположенностью к образованию синяков. Его же он продемонстрировал на Дерматологическом обществе Дании в 1899 году. Семь лет спустя французский врач Анри-Александр Данлос(Данло) (Henri-Alexandre Danlos) осмотрел пациента с сосудистым поражением кожи на локтях и коленях. После появлялись отдельные описания этого синдрома и в США, и в Англии, и к 1966 году общее число докладов возросло до 300. В 1936 году английский дерматолог Фредерик Паркер Вебер (Frederick Parkes Weber) объединил все случаи с гиперэластичностью и хрупкостью кожи, а также гипермобильностью суставов. Он назвал новое заболевание «синдромом Элерса — Данлоса».
В 1972 году был обнаружен первый молекулярный дефект коллагена при СЭД. В 1986 году на Международном конгрессе по наследственным заболеваниям соединительной ткани в Берлине было выделено 9 типов синдрома Элерса — Данлоса, но в 1997 году в городе Вильфранш-сюр-Мер (Франция) эксперты разработали и приняли более точную классификацию. В ней было уже 6 типов СЭД:
- классический;
- гипермобильный;
- сосудистый;
- кифосколиотический;
- ахондроплазипластический;
- дерматоспараксис.
Симптомы ПРЛ
Первые признаки расстройства появляются обычно в юношеском возрасте, с годами статистика заболеваний снижается и почти у 50% пациентов состояние улучшается в течение десяти лет после появления первых симптомов. Случаев заболеваний среди женщин почти втрое больше, чем среди лиц мужского пола.
Краеугольный камень заболевания – нестабильное эмоциональное состояние, толчком к которому послужила чрезмерная реакция на внешние события, и торможение возврата к прежнему эмоциональному состоянию. Подверженность таким импульсивным переходам наблюдается у тех, кто склонен к резким сменам оценивания людей, от идеализирования к разочарованию. У пациентов с таким расстройством крайне интенсивна чувствительность, их может переполнять любовь, радость, они могут испытывают небывалый подъем, но в то же время их обуревают и негативные эмоции: гнев и тревожность, страх и вина. Интенсивность эмоций настолько велика, что происходит подмена реакций: пациенты сильно скорбят вместо обычной грусти, ощущают позор и принижение своего достоинства вместо неловкости, паникуют вместо небольшого волнения, доходят до умоисступления вместо негодования.
При пограничном расстройстве высок порог чувствительности к неудачному развитию событий, к получению отказа. Пытаясь избежать сильных негативных эмоций, люди, страдающие ПРЛ, наносят себе телесные повреждения, скрывают чувства. Невозможность контролировать свои реакции иногда приводит к суициду. Несмотря на кратковременные ощущения подъема и легкого веселья, наиболее интенсивно у больного проявляются гнев и удрученность, ярость и потерянность, сменяющие друг друга тревожные и депрессивные настроения.
Импульсивное поведение (злоупотребление алкоголем и/или психотропными веществами, чрезмерное поглощение пищи или нарушение режима питания, неконтролируемые траты денег, беспорядочные сексуальные связи, опасное вождение автомобиля, резкое увольнение, внезапное завершение отношений) отражает импульсивные эмоции – так человек стремится как можно скорее избавиться от сильнейшей душевной боли и от проблем, ее вызывающих. Но через какое-то время приходит боль от раскаяния, ощущение вины за свой поступок и, как ответ, стремление к новому импульсивному акту, чтобы облегчить новую боль. С течением времени такое поведение в некоторых случаях становится автоматической реакцией на боль от негативной эмоции.
Риск самоубийства при ПРЛ составляет до 10%. Есть доказанные данные, что мужчины подвержены большему (вдвое выше) риску покончить с собой, нежели женщины. Суицидальные наклонности и попытки самоубийства у пациентов с пограничным расстройством могут свидетельствовать об их убеждении, что таким образом они облегчат жизнь другим, что всем станет только лучше. Такие пациенты особенно чувствительны к тому, как к ним относятся люди: они чрезмерно рады и благодарны за хорошее к ним отношение и, наоборот, чересчур печальны или злятся, когда их обижают или подвергают критике. Диапазон чувств обширен и смена их происходит очень быстро. Бывает достаточно лишь вероятности того, что нужный человек может исчезнуть из жизни или что можно лишиться его уважения, и маятник чувств колеблется от любви к ненависти, от почитания к разочарованию. Подобные настроения вредят не только конкретным отношениям, они влияют на отношения в семье, в социуме, на самооценку.
При пограничном расстройстве есть склонность к восприятию мира как опасного места, полного злорадных людей. В то же время присутствует безграничная преданность в романтических отношениях, основанная на страхе. Этому способствуют неудовлетворенность партнером, конфликты в семье и физическое насилие, хронический стресс, нежелательные беременности
Защищаясь от интенсивных эмоций, вызванных болезненными жизненными событиями, сознание переключает внимание с этих событий или воспоминаний о них. Блокировка негативных эмоций временно облегчает импульсивные ощущения, но одновременно и притупляет обычные эмоции, отчего человек с пограничным расстройством теряет способность концентрироваться и реагировать естественным образом в повседневном режиме, что существенно усложняет его положение в социуме
Как бороться с синдромом самозванца
В синдроме самозванца признавались многие известные люди, например писатель-фантаст Нил Гейман и известная актриса Эмма Уотсон. Если вы начнёте спрашивать у окружающих вас людей, испытывали ли они подобные чувства хоть однажды, вы обнаружите, что почти каждый сталкивался с подобным. Когда мы движемся к чему-то большему, мы всегда многого не знаем и многое изучаем на нашем пути, главное — продолжать идти. Вряд ли кто-то из успешных людей с самого начала знал, как ему действовать — профессионалами становятся в процессе пути.
На мой взгляд, самые эффективные методы преодоления синдрома самозванца — это методы из области когнитивной психологии. Их центральная идея — осознание проблемы, анализ и наблюдение за текущей ситуацией. Вот несколько из таких методов:
1. Проанализируйте свой успех, выпишите всё то, что вы сделали на пути к нему, составьте список
Важно осознать и доказать самому себе, что успех пришёл не по волшебству, а стал логичным продолжением целенаправленных усилий
2. Внимательно прислушайтесь к себе: нет ли у вас чувства страха перед грядущей за успехом большей ответственностью? Быть может, вы считаете себя некомпетентным в том, чтобы завоевать ещё одну награду, отличную отметку, только потому что это принесёт в вашу жизнь больше ответственности?
3. Не останавливайтесь, соглашайтесь на новые задачи. Продолжайте идти — вам всегда будет казаться, что вы знаете меньше, чем должны, но в этом и суть развития личности: нам необходимо совершать, признавать и исправлять ошибки. Так идёт процесс личностного обучения.
4. Не отмахивайтесь от похвалы. Научитесь принимать благодарность и комплименты, искренняя поддержка близких помогут вам быстрее поверить в то, что вы действительно достойны успеха, что вы ценны.
Чувство собственной некомпетентности может появляться снова при достижении успеха в чём-то новом, так как это может стать осознанием новой точки роста
Важно вовремя поймать это чувство и не остановиться, замереть в страхе
В конце хочу привести слова Нила Геймана о том, что помогло ему преодолеть синдром самозванца. Кстати, случилось это после разговора Геймана с известным космонавтом Нилом Армстронгом:
«И мне стало немного лучше. Потому что, если Нил Армстронг чувствовал себя самозванцем, может быть, все так и поступали. Может быть, не было никаких взрослых, только люди, которые много работали, а также были удачливы и были немного не в своей тарелке, все мы делали всё, что могли, и это всё, на что мы действительно можем надеяться».
Изображения: Kim Baschet / Dribbble
Определение
FOMO относится к опасению, что человек либо не осведомлен, либо упускает информацию, события, опыт или жизненные решения, которые могут сделать его жизнь лучше. Те, кто страдает от этого, могут не знать точно, чего им не хватает, но все же могут беспокоиться о том, что другие гораздо лучше проводят время или делают что-то лучше, чем они, без них. FOMO может возникнуть из-за того, что вы не знали о разговоре, пропустили телешоу, не посетили свадьбу или вечеринку или услышали, что другие открыли для себя новый ресторан.
В видеоиграх FOMO также используется для описания аналогичного беспокойства, связанного с отсутствием возможности получать игровые предметы или выполнять действия, которые доступны только в течение ограниченного времени, например, в боевых проходах . Это особенно характерно для многопользовательских видеоигр , где такие предметы носят косметический характер, но отражают навыки игрока по отношению к другим игрокам в игре и могут стать признаком социального положения в игровом сообществе; неспособность приобрести ограниченный косметический предмет может привести к социальному изгнанию, особенно в группах более молодых игроков.
История открытия синдрома
Людей с этой болезнью описывал еще Гиппократ в 400 году до н. э. в сочинении «Воздухи, воды и места» (De aere, aquis, locis). Он наблюдал за кочевниками и скифами со слабыми суставами и множественными шрамами около них. Гиппократ посчитал, что шрамы были следами прижигания, при помощи которого пытались снизить гипермобильность суставов. Много позже — в 1657 году — голландский хирург Джансун ван Микерен (J. Van Meekeren, 1611–1666 гг.) описал маленького испанца с очень эластичной кожей. Мальчик по имени Джордж Альбс мог растянуть кожу подбородка до груди, а кожу на коленях до середины голени, однако это касалось лишь правой половины его тела. Всемирно известный скрипач и композитор Никколо Паганини (1782–1840 гг) имел гипермобильные суставы, тонкое телосложение и деформацию грудной клетки — все симптомы, характерные для носителя синдрома Элерса — Данлоса. В конце XIX века некоторые пациенты с СЭД выступали в качестве людей с необычными способностями в передвижных шоу — например, «эластичная леди», описанная американскими врачами Джорджем Гулдом и Вальтером Пайлом (George M. Gould, Walter L. Pyle). Разнообразие клинических проявлений синдрома долгое время не позволяло подробно описать все формы заболевания.
Все еще в тупике?
<…> Хотя вы, безусловно, все еще парализованы нерешительностью, ситуация уже совсем не та, что была вначале. <…> У вас никогда не будет исчерпывающей информации, и предсказать будущее не получится, но вы войдете в него с широко открытыми глазами, доверяя своей интуиции. В этот момент FOMO сменяется инерцией.
<…> Принятие любого решения требует сознательного риска, и сейчас вы готовы пойти на него. Применив научный подход, вы уже не поддаетесь FOMO. Вы вслушивались в свой страх, учились у него, а затем после вдумчивого анализа решили, что на этот раз он сыграл вам на руку. Всегда имеется риск, что все обернется не так, как хочется, но такова жизнь, она всегда сопряжена с риском.
Важно то, что решение приняли вы сами, а не ваш FOMO. Если вы все еще не уверены, что готовы броситься в воду с головой, можно начать с малого: попробовать воду ногой, потом зайти на пару шагов поглубже, а там уже и нырнуть безоглядно
<…>
Фото на обложке: spe_dep/depositphotos.com
Как проявляется синдром?
В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.
Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.
Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.
Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.
Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.
Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.
Патогенез
Микрофотография, демонстрирующая миксоматозную дегенерацию аортального клапана, частое проявление MFS.
Синдром Марфана вызван мутациями в гене FBN1 на хромосоме 15 , который кодирует фибриллин 1 , гликопротеиновый компонент внеклеточного матрикса. Фибриллин-1 необходим для правильного формирования внеклеточного матрикса, включая биогенез и поддержание эластичных волокон. Внеклеточный матрикс важен как для структурной целостности соединительной ткани, так и в качестве резервуара для факторов роста. Эластичные волокна встречаются по всему телу, но особенно много их в аорте, связках и цилиарных поясах глаза; следовательно, эти области относятся к числу наиболее пострадавших. Это также может быть вызвано рядом внутривенных обработок кристаллами у лиц, подверженных этому заболеванию.
Была создана трансгенная мышь, несущая единственную копию мутантного фибриллина-1, мутации, аналогичной мутации, обнаруженной в гене человека, который, как известно, вызывает MFS. Эта линия мышей повторяет многие особенности болезни человека и обещает дать представление о патогенезе болезни. Снижение уровня нормального фибриллина 1 вызывает у мышей болезнь Марфана.
Трансформирующий фактор роста бета ( TGF-β ) играет важную роль в MFS. Фибриллин-1 напрямую связывает латентную форму TGF-β, удерживая ее изолированной и неспособной проявлять свою биологическую активность. Самая простая модель предполагает, что пониженные уровни фибриллина-1 позволяют уровням TGF-β повышаться из-за неадекватной секвестрации. Хотя то, как повышенные уровни TGF-β ответственны за специфическую патологию, наблюдаемую при заболевании, не доказано, известно, что имеет место воспалительная реакция, высвобождающая протеазы, которые медленно разрушают эластичные волокна и другие компоненты внеклеточного матрикса
Важность пути TGF-β была подтверждена открытием аналогичного синдрома Лойса-Дитца с участием гена TGFβR2 на хромосоме 3 , рецепторного белка TGF-β. Синдром Марфана часто путают с синдромом Лойса-Дитца из-за значительного клинического совпадения этих двух патологий.
Марфаноидно-прогероидно-липодистрофический синдром
Марфаноидно-прогероидно-липодистрофический синдром (MPL), также называемый липодистрофическим синдромом Марфана (MFLS), представляет собой вариант MFS, при котором симптомы Марфана сопровождаются особенностями, обычно связанными с неонатальным прогероидным синдромом (также называемым синдромом Видемана-Раутенштрауха) при котором уровень белой жировой ткани снижен. С 2010 года накапливаются доказательства того, что MPL вызывается мутациями около 3′-конца гена FBN1 . Было показано, что у этих людей также наблюдается дефицит аспрозина , глюко-регуляторного белкового гормона, который является продуктом C-концевого расщепления профибриллина. Уровни аспрозина у этих людей были ниже, чем ожидалось для гетерозиготного генотипа, что согласуется с доминирующим негативным эффектом.
Правила лечения
На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению дефицита.
Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.
В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.
Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.
Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.
Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.
